車のワイパーが壊れたので、修理に行ってきました。
その後は、カフェでランチしました。カフェ de ランチと書きましたが、本当はランチ de カフェの語順がフランス語なら正しいのでしょうか。というか、ランチって英語じゃん！
行ったのは、フリュティエで、岡山ではよく知られているカフェ併設のケーキ屋さんです。昔岡山にいたときも、何度も（数え切れないくらい）お世話になりました...
オーダーしたのは、トラント・アミューズといって、前菜盛り合わせとパスタなどのメインディッシュ1つのセットです。
パスタは、トマトとモッツァレラチーズとバジルのパスタをお願いしました。モッツァレラチーズ、大好物なんです。
あと、自家製パンが1つ付いています。モチモチ感が強くて美味。以前トロントにいた際、チャイナタウンのパン屋さんが「餅」屋さんと書いてあった（中国ではパンは餅の一種らしい）のをつい思い出してしまいました。
量的にはちょっと少なめでしたが、女性にはちょうどよいかな？ ケーキは、おうちで楽しみました！
昨日のこと。大きなくしゃみをしちゃいました。特大です。
その直後、左胸に鋭い激痛が！ みぞおちのやや左上、胸骨の下の端よりやや左です。思わずうずくまってしまいました...
いったい何なのか？ くしゃみで胃や食道に穴は簡単に開かないわな... もしかして気胸？ 国家試験的には痩せた男性に好発...だったっけ？ 自分は痩せてるどころか真ん丸だしなぁ。
その後、同じ場所に圧痛があるんです。翌日の今日も。ピンポイントでわりと浅いところに。ちょうど肋骨と胸骨の出会う辺りの軟骨かな？
多分そこに物理的に負荷がかかったのでしょう。通常の動きには支障ないので、時が経つのを待つしかなさそうです。
新居に入って2日経ち、荷物の紐解きがほとんど終わったところです。まだ整理しきれていませんが... 思ったより静かなところなのでよかったです。隣の物音もほとんど聞こえませんし。
電気、ガス、電話の手続きや工事も無事に終了。電話とインターネットは静岡と同じく光回線にしましたが、今度はマンションタイプで速度が少し遅いらしい。有線のサイトで測ってみたら、静岡では「ドラゴン級」でしたが、今回は「ウサギ級」。ただ、あまり重いことはしないので、体感的に差はありませんが。
これで、暮らす準備はだいたいできました。あとは、近所の色々なお店などの位置をもう少し確認するくらいかな？
今日、静岡から岡山まで車で移動しました。6時間強の運転で、終わり頃は雨。とにかく肩がこりました。
静岡でお世話になった方々、本当にありがとうございました。すばらしい経験になりました。
新居には明日入ります。今夜はしっかり眠って疲れを癒します。
てんかん発作が長く続くとき、短くても繰り返し起こって意識が戻らないとき。これはてんかん重積状態と呼ばれ、緊急事態です。一般に持続30分が境界線ですが、たいていそこまで待つことはありません。例えば、発作の長さが5分を超えたら何らかの処置を考えることが多いです。
てんかん重積状態では発作を一刻も早く止めたいわけで、病院内であれば抗てんかん薬の注射で発作を止めます。なので、救急外来で治療を受けるのが一番ですが、病院に着くまでに何ができるのでしょうか？
残念ながら、日本でできることは、せいぜい抗てんかん薬の坐薬を入れることくらいです。ただ、一般的に使われる坐薬は溶けるのに時間がかかり、血中濃度がピークに達するのに20-30分かかるとされています。溶けきる前に肛門から出てしまっていることもあります。てんかん重積状態では、血中濃度をなるべく早く上げて発作を止めたいのですが、坐薬では心もとないことになります。
海外にはジアゼパム注腸用ゲルというのがあります。注射器に入っており、坐薬と同じように肛門から投与しますが、血中濃度は10分程度で上がります。問題点は、注腸は煩雑だということ、けいれんしている場合は投与が難しいこと、外に出てしまう可能性があることで、坐薬と同様かと思います。
ミダゾラム点鼻療法というのもあり、ミダゾラムの注射薬や点鼻薬を鼻に入れるという治療があります。口の中でもかまいません。これも数分で吸収されて早く効果が現れます。問題点としては、ミダゾラムの注射薬はまずいこと、飲み込んでしまうと効果発現が遅くなること（腸から肝臓を通るので）、液体なので管理が難しいこと、ミダゾラムはてんかん重積状態の治療薬としてはまだ認められていないことなどがあります。
カナダでは、ロラゼパム舌下錠を使っていました。小さい錠剤で、数十秒で溶解します。ティッシュで奥歯の下の歯茎と頬粘膜の間の唾液をふきとり、そこに錠剤を入れ、外側の皮膚ごしにクイクイと円を書くように押しながら溶かします。これもわりと早く効果が出ます。わりと簡便な治療法ですが、やはり飲み込んでしまうと効果発現が遅くなってしまいますし、カナダでも保険で認可された治療法ではありませんでした。
どの治療にも一長一短はありますが、これらのどれも日本では行えないという現状が問題です。この辺りの問題は学会も把握していますから、何らかの対策を考えているはずなのですが。
目に物見せてやるなんていいますが、やられちゃいました...
昨日の午後あたりから、右目に異変を感じてたんです。
上まぶたの内側に何か小さなモノが当たってる。目を閉じて目を左右に動かすと、まぶたに小さな硬いものがこすれながら左右に動くんです。特に、左から右に動かすときにちょっと痛い。刺激のせいで右目は涙目です。見え方は特に問題なし。
ゴミが入ったんだろうと目薬をしたり大量の水で洗ったりしたけどダメ。眼科の先生みたいにまぶたを上手に裏返せないし。
一晩たってもまったくよくならないので、眼科に行くことにしました。朝9時頃に着いたけど、ご年配の方々で満員御礼状態です。
待合いで色々と試してみる。上の方をみながら目を左右に動かすとあまり感じない。下の方をみながらだと、まぶたで違和感を感じる部位が下の方になります。ということは、やっぱり眼球に何かがついているな... だけど、洗っても取れないなんて、何か刺さった？ しかしさすがに何かが突然目に入ってくれば分かるだろ、いくら自分がポーッとしていても...
診察室のある中待合いに呼ばれたのが11時、診察に呼ばれたのは11時半です。まぁ、想定範囲内かな？ 先生にご挨拶し、診ていただきます。傷がついてないかどうか蛍光染色（だった？）で見てくださいました。先生いわく「何かありますね～」。
ピンセットでその何かを取り除いてもらって終わりです。違和感はあっという間に消失。さて、いったい何があったのかというと... まつ毛でした！！
先生いわく、まつ毛の迷入は時にあることなのだそうです。何かの拍子で抜けたまつげが流れ出してしまわずに結膜にボスッと刺さるとのこと。右の写真で、ピンセットの先から左上に走っている細い線が、僕のまつ毛です。5-6mmはありました。抜く前の写真を見せていただくと、半分くらいしか見えませんでした。ということで、半分くらいズボッといっていたわけでした。あな恐ろしや。
というわけで、たかがまつ毛、されどまつ毛。あなどれませんぞ。
これで、安心して長距離ドライブできます。先生、どうもありがとうございました。
日本に戻ってから、健康のために卓球をしているわけですが、それについての話です。
現在TSPの社長でおられる松下浩二さんを崇め奉って練習をしていた（ヘナチョコ）カットマンでしたが、別にそんなにうまかったわけでもないし、ブランクも長かったのでした。
だけど、卓球大好きだし、体重も増えていたので、どうしても練習したいなと思っていたのです。静岡に来てインターネットサーチをしてみると、NPO法人卓球交流会というのがありました。卓球教室やフリー練習会があり、体験レッスンも受けられる、と。
いきなりフリー練習会はきついかもということで、まずは大人のエンジョイ卓球教室に行きました。ご年配の方々が多いのですが、いい方ばかりだし、基本練習がきっちりできてとても楽しかったです。ラッキーなことに、教室の先生（昨年度でお仕事を定年退職されたと言っておられた。インターハイ出場経験あり。僕より数倍動きがよい！）がとーっても上手で、カット打ちもドライブ回転にガンガン変化かけてくれますので、とても練習になりました。じきにフリー練習会にも行くようになり、知り合いも増えてどんどん楽しくなりました。
最初はリハビリということで、学生時代（15年以上前！）より薄くて跳ねないラバーにしていたのですが、じきに満足できなくなってきました。調べてみると、どんどん新しいのが出ているんですね。昔はカットマン用の裏ソフトと粒高ラバーを貼っていましたが、今はテンション裏ソフトと表ソフトを貼ってます（半分以上は技術うんぬんよりも自己満足のためです）。
静岡を離れるわけで、せっかくできた知り合いとお別れするのは寂しいですが、また練習できる所を見つけて定期的に運動したいです。卓球交流会のみなさん、本当にありがとうございました。
まずは、4月と5月に医療関係の卓球大会があるので、これに向けてがんばります（膝に無理させないようにしつつ）。
2日前に小児病棟の送別会がありました。
誰が見送られるかって？ 実は僕たちなのです。地元に戻ることになりました。
静岡にいたのはたった8か月。勉強に来ている若い先生たちの半数以上が3月末に帰るのですが、まさかそれよりも早くなるとは思いませんでした。
まだまだいっぱいやりたいことがあったんだけど... 今月末に卓球の試合もあったんだけど（ボソッ）。
さて、送別会ですが、「何だこれは！？」と叫びたくなるような壮大なものでした。「結婚式の2次会じゃないよね？」というようなノリで、いきなり宴会用のタスキを渡され、僕たちにまつわる景品付きクイズがあり、最後はみんなからのお言葉のスライドショーまでありました。どうやら号泣するのを期待されていたようですが（グッときましたよ）。
というわけで、短い間でしたが、静岡はとても思い出深い地となりました。気候は穏やかですし、食べ物はうまいし、人は優しいし。また、立ち寄りたいなと思います。
あと残りもう少しですが、がんばります。
モリブデン補酵素（補因子）欠損症という疾患について書きます。
モリブデン補酵素（補因子）、略称MoCoというのは、微量元素のモリブデンを中に含んだ物質ですが、いくつかの重要な酵素が働くのに重要な役割を演じています。特に大切なのが亜硫酸酸化酵素で、体の中でできた毒性の高い亜硫酸を硫酸に酸化して解毒する働きがあります。
MoCo欠損症では、毒性の高い亜硫酸が体にたまり、脳などの臓器に障害が起こります。生後間もなくからのてんかん発作、重度の発達遅延等が主な症状ですが、亜硫酸の毒性による障害が続きますので、基本的に進行性の病気です。
この疾患は、その経過と画像所見から、しばしば重症の低酸素性虚血性脳症と間違われます。診断の鍵は、「重症仮死のはっきりした既往がない（乏しい）のに、あまりにも症状や画像所見が重度で話がうまく合わない」という印象を受けた際に、この疾患を考えるということです。
まず行うとても大切なテストがあります。尿中亜硫酸テストです。これには、理化学機器等の会社から販売されている亜硫酸試験紙を用います（Googleで検索するとすぐ出てきます）。正常人ではこの試験紙の色は変わりません。しかし、MoCo欠損症の方は濃い色にすぐ変わります。1つ注意点があり、必ず新鮮尿で検査するということです。でないと、偽陰性が出る場合があります。この亜硫酸試験紙ですが、日本全国のNICUに常備しておくべき品だと僕は思います。
亜硫酸テストが陽性だった場合、偽陽性の可能性を否定するため、より特異的な物質を測定します。それが尿中スルフォシステインという物質で、日本国内に測れる施設があります。
尿中スルフォシステインが上昇していた場合、診断はMoCo欠損症か亜硫酸酸化酵素欠損症の2つに絞られます。この2つを鑑別するのに大切な検査が血中尿酸です。MoCo欠損症であれば、血中尿酸が著明低値（感度以下）になります。これは、尿酸を生成するキサンチン酸化酵素がMoCoを必要とするため、MoCo欠損症ではこの反応もうまくいかなくなるからです。ここでも注意点があり、生後間もなくは尿酸値が必ずしも低くない、ということです。母体からの移行があるからだと思います。
残念なことに、MoCo欠損症も亜硫酸酸化酵素欠損症も（両者の症状はほぼ同じ）、現時点では治療方法がありません。MoCo欠損症の一部に対してはcPMPという物質が注目されていますが、世界のどこかで治験が始まったという報告はまだないようです。今後の進歩を待ちたいところです。
小児神経科医として覚えておきたいのは、原因がはっきりしない新生児発症の発作では尿中亜硫酸テストを行う、血中尿酸低値に気をつけておくということです。
昨日は、小児科の院内勉強会で迷走神経刺激療法(VNS)について話をしました。
先日の診療報酬改定で、迷走神経刺激装置の埋め込み術、交換術、在宅管理についての指導、パラメータ変更手技に対して正式に診療点数がつくようになりました。
VNSの管理（指導やパラメータ変更）が行えるのは、日本てんかん学会の認める専門医かつVNS資格認定委員会の講習を受けた医師のみです。専門医の技術が診療点数として正式にみとめられたというのは、ありがたい話です。
VNSは難治てんかんにおける治療選択肢の1つですが、今後患者さんが増えてきた場合、てんかん外科医だけによるフォローには無理が出てきます。といいますか、外科医によるVNS患者さんのフォローは世界的には異例な話であり、手術に関する合併症さえなければ、VNSの管理は内科系医師が行うのが世界的標準です。日本のてんかん外科の先生たちにうかがっても、内科系医師でVNS患者さんのフォローをしてくれる方が増えてくることを願っておられます。
僕たち内科系のてんかん専門医が考えておきたいことは以下のとおり。
1. 内科的にできること（VNSのパラメータ調整等）は自分たちでする
2. もちろん、外科とのコミュニケーションはとても大切
3. 自分の施設でVNS植え込みをやっていなくても、救急で患者さんが飛び込んでくる可能性はあり（旅先で調子が悪くなった等）、対処を求められる可能性がある
4. 自分の患者さんに他施設でVNS植え込みを行ってもらった場合、フォローに自分も必然的にかかわることになる（特に植え込みを行った施設が遠方の場合）
5. VNS患者さんが来る可能性がそれなりに高い病院であれば、プログラム用のワンドを購入しておく必要がある
6. VNS患者さんが来る可能性がそれなりに高い病院であれば、患者さんへの頭部MRIを行う場合の撮影条件を放射線科とあらかじめよく打ち合わせておく
7. なので、人事とは思わず、VNSの講習会を受けて勉強しておく
特に3番目は要注意で、資格をとって対処法を知っておかないと、途方にくれることになります。例えば、救急外来から問い合わせがあっても答えることができず、どこか外部の施設の資格を有する医師に問い合わせる必要が出てきます。また、VNS装置が誤動作していないことは、プログラム用のワンドを使って診断プログラムを走らせない限り確認できません。VNSが入っていても頭部MRIは撮れますが（いくつかの注意点がある）、MRI機器の撮影条件の適切な設定はもちろんのこと、MRIを撮る前提としてVNSを停止させる必要があります。これもワンドがなければ不可能です。
VNSの管理に関する点数は通常のてんかん指導料よりも大きくなっていますので、自分の施設でVNS埋め込みを行っていなかったとしても、外来でフォローするVNS患者さんの数がそこそこあるようであれば、病院を説得してワンドを買ってもらう価値はあると思います。
今日は、朝から胃がん検診を受けてきました。職場に検診車が来てくれました。
人生初の検診です。40歳以上が年1回の検診ですが、カナダでの4年間で検診は一度も受けていなかったので。といっても、昨年の1回を受けていなかっただけですが。
前夜10時以降は絶飲食で、問診票を書いた後に発泡剤とバリウムを飲みます。発泡剤、おなかが膨れます。バリウム、あまりおいしくない。これでも、昔よりはマシみたいですね。あとは、込み上げてくるゲップを唾を飲み込んで押さえつけながら、検査台の上をゴロゴロ。
医師国家試験を受験したときに胃の二重造影写真を読む練習をしましたが、今ではすっかり記憶の彼方に。「ニッシェ」「粘膜集中現象」なんて言葉がかすかに浮かぶくらい。
何も見つからないほうがいいけれど早期癌なら見つけてほしい、という複雑な気持ちです。検診医の先生、よろしくお願いします！
しばらく前でしたが、静岡駅前にあるらーめん矢吹にいきました。
入り口に食券販売機があります。座席はテーブル席があり、モダンできれいな内装です。
僕は醤油豚骨ラーメンをいただきました。醤油豚骨ラーメンは岡山でもメジャーですが、全然異なるラーメンでした。どっちがよいとは言えません。チャーシュー、うまかったです。味玉は味が薄めですが、スープが濃い目なのでバランスが取れているように思いました。
こんどは、魚介醤油豚骨ラーメンかつけ麺にしてみようかなと思います。★★★★
今日は、節分です。
節分といえば豆まき。豆まきといえば鬼さんです。
職場の小児病棟にも鬼さんがやってきてくれました。
子供たちを脅かすものだから、年長の子供たちが豆をまいて退治してくれました。
ここんとこ結構寒くて、名古屋のあたりは雪だとか。早く春になるといいですね。
脳葉酸欠乏症(cerebral folate deficiency)についてです。正式な日本語名を知りませんので、適当に訳してます。
葉酸は、炭素原子1つの断片（メチル基等）を転移する化学反応に関与しています。DNAの合成などに必須です。葉酸は欠乏しやすいビタミンであり、妊娠を計画している女性ではサプリメントが推奨されています。
中枢性葉酸欠乏症は、栄養性の欠乏ではなく、葉酸を血液中から脳内へ移行する過程に障害があって起こります。なので、血中葉酸濃度が正常でも発症します。葉酸受容体に対する自己抗体の存在を示した報告があります。
生後4-6か月より発症し、イライラ、不眠、発達遅延、頭囲の成長速度低下、てんかん、筋緊張の異常、不随意運動等がみられます。6歳以降に視覚障害が出る可能性もあるようです。
診断ですが、まずは髄液中の5-メチルテトラヒドロ葉酸（活性型葉酸）の低値を示すことが最初です。が、この5-メチルテトラヒドロ葉酸、日本のどこで測定できるのか不勉強にして知りません...
治療は、フォリン酸の内服を行います。フォリン酸反応性発作とは別物ですので、念のため。
セリン欠乏症というのがあります。
セリンはアミノ酸の1つで、神経伝達物質であるグリシンの前駆体である他、種々の化学反応に関与しています。このセリンの合成経路に障害があると、セリン欠乏になります。
症状としては、生まれつきの小頭症、発達遅延、てんかんが代表的です。
診断の最初のステップは、髄液中セリンの異常低値を示すことです。血中セリンも空腹時には下がりますが、髄液セリン濃度の方が安定しているため診断により有用です。
治療はセリンの補充、必要に応じてグリシンの補充を行います。1-2週間で発作の軽減等が得られるようです。
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