2017/10/10

夏休み

20171010_1今年の夏休み(秋休みか?)は、ハワイ旅行に行きました。

小さい頃から、懸賞やクイズ番組での1等賞でもとらないと行けない所、という思い込み(?)がありましたが、今回生まれて初めて行くことができました。

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自分は泳ぐのは嫌いなので、ビーチは眺めて回ることにし、ハワイならではの景色を楽しむことにしました。初心者なのでオアフ島のみの訪問です。

朝9時台にホノルル空港に到着。ホテルに向かい、とりあえず荷物を預けて街を散策。

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海の色が全然違う! 時差ボケがあるのですが、テンションがいきなりMAXです! ワイキキビーチは人がたくさんでとても賑わっています。

ハワイは日系人が25%とのことで、日本人観光客が多いこともあり、日本語の案内がたくさんありました。日本人にとって一番海外旅行に行きやすい所だと思います。

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オプショナルツアーのオアフ島絶景コースツアーに参加し、美しい自然を眺めて回ります。有名なハナウマ湾や、この木何の木があるモアナルアガーデンなどに行きました。

その他、カイルアの街に行って街中とビーチを散策したり、ダイヤモンドヘッドに登ったりと、久しぶりに暑い中を時間かけて歩き回りました。涼しい恰好がよいので、アロハシャツもゲットしましたよ。

しばらく、ややハワイかぶれしてしまうかも... また行きたいです!

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2017/10/02

タイムマネージメント

最近よく感じるのが、タイムマネージメントができていないことです。

人に任せられる仕事はお願いすることにしていますが、そうできないことも多い。

どうしても受けないといけない仕事以外は、断ってしまうのも手かなとは思います。そうでないと身が持たない。

自分のやりたい仕事を横に置いてしまうのも嫌ですしね。

偉い先生方では、とてもタイトな時間で動いておられる方もいますが、時間に支配されるような人生は送りたくないです。

そろそろ、本格的に(遅い)夏休みをとりますので、まずは残務処理です。

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2017/09/17

アデロキザール生産中止の影響

今年の3月末をもって、ピリドキサールリン酸(PLP)カルシウム製剤であるアデロキザール散の生産が中止になりました。

そろそろ、在庫切れという話をチラホラ聞くようになりました。

てんかんの治療にも使いますので、重要なお薬です。

代替薬を使う必要があるのですが、PLPの錠剤が発売されていますので、これを必要に応じて粉砕して使うことになります。

10mgから30mg錠までありますが、先発品であるピドキサール錠の場合、30mg錠が重量に対するPLPの含有率が最も高いのでベストだと思います。

このPLP製剤が世界的に使える国は少なく、日本は恵まれているのです。

多くの国で使えるビタミンB6はピリドキシン(PN)塩酸塩です。安定していて安価。市販のサプリにも入っています。

では、PNだけでいいんじゃないの? って思うかも知れません。

PNが効かずにPLPだけが効く病気があるのです。PNPO欠損症という病気です。

また、最近、興味深い論文をみつけました。ビタミンB6のパラドックスという論文です。

The vitamin B6 paradox: Supplementation with high concentrations of pyridoxine leads to decreased vitamin B6 function.
Toxicol In Vitro 2017; 44: 206-212.

この研究によれば、PNは神経毒性があり、PLPを含む他のビタミンB6にはないのです。

もう少し詳しく書くと、神経細胞由来の細胞を培養する際、PNを添加して培養すると、細胞死が誘導されるとのことです。他のビタミンB6では起こりませんでした。また、PNを添加すると、PLPを補酵素とする酵素の活性が下がる。つまり、PNは体内での活性型ビタミンB6であるPLPの作用を邪魔するということです。

昔から、ビタミンB6大量療法による末梢神経障害の報告は数多くあるのですが、不思議とも日本で治療していてそのような経験はありませんでした。日本で使うのは、PNではなくてPLPなので、そのためだったのかも知れません。

この論文の結論にも、PNをPLPに置き換えれば、副作用は予防できるのではないかと記載されています。

というわけで、アデロキザール散がなくなった今、錠剤のPLP製剤は死守していく必要があると思います。やっぱり、害の少ない薬を使いたいですから。

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2017/08/29

ラコサミド

新規抗てんかん薬であるラコサミドの市販から、もうすぐ1年です。

電位依存性ナトリウムチャネルの遅い不活性化を促進するという、従来薬とは異なった作用メカニズムの薬です。

今は処方期間が2週間しばりなのですが、来月から長期処方が可能になります。

まだ出している患者さんは少ないのですが、よい印象の方はおられますので、今後経験を積んでいきたいです。

世界的には注射薬もあるお薬ですので、今後に期待です!

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2017/08/25

教科書執筆

最終更新から気が付くと1か月以上経っていました。

ただいま、脳波の教科書を執筆しておりまして、かなりの時間をそちらに取られていました。しかし、もうじき一段落つきそうです。

余裕が出来たら、脳波クイズも再開する予定です。

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2017/07/17

ALPS研究会

7/15(土)は、ALPS研究会という会に参加してきました。

アルプスって山関係? と思われるかも知れませんが、アルカリホスファターゼ(alkaline phosphatase、ALP)という酵素に関する研究会です。

今回のメイントピックは、低ホスファターゼ症先天的に組織非特異性ALPが欠損する先天性代謝異常症です。

ALPは、自分が研究をしているビタミンB6の末梢血から中枢への輸送に密接に関わっています。その関連で、ビタミンB6依存性てんかんについての講演に参りました。

低ホスファターゼ症は骨がきちんと石灰化しない病気という認識が自分になったのですが、これがビタミンB6との関連でてんかんを起こし得るということで、骨代謝と神経の世界の出会いという何とも不思議な感じです。まぁ、体はどこかで全てつながっているということですね。

今回のALPS研究会、基礎から臨床まで色々な話が聞けてよかったです。低ホスファターゼ症の治療の話、歯の異常についての話、iPS細胞の話、ALP活性を阻害する薬の話、腸管ALP(組織非特異性ALPとは異なるアイソザイム)の機能についての話等、医師の他、薬学や栄養学の先生方も参加されており、研究の横方向への裾野の拡がりを感じました。

異なる分野の研究者の発表を聴講できるのは素晴らしい。自分が今後何をするべきかを考える材料になりましたので、こういった機会を活用していきたいです。

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2017/07/10

脳波クイズ A6

前回のクイズの解答です。レベルは3程度。

A6.

1. 同側耳朶を基準とする基準導出。左半球、右半球、正中部の順になっています。正中部のみ、基準電極は平均耳朶電極になっています。

2. 睡眠時記録。

3. 頭蓋頂鋭波、睡眠紡錘波、K複合波、14Hz陽性棘波。

4. 正常脳波。

解説

モンタージュについては省略します。

睡眠時記録である根拠は、後頭部にα律動(alpha rhythm)がみとめられず、後述するような睡眠に特徴的な波形がみられるからです。

下の図で、赤い三角は頭蓋頂鋭波(vertex sharp transient)、赤い線は睡眠紡錘波(sleep spindle)です。中央の頭蓋頂鋭波に紡錘波がつながった部分は、K複合波(K-complex)と呼んでもよいでしょう。K複合波の最初は、頭蓋頂鋭波のようにやや鋭かったり、もう少し丸みを帯びた高振幅徐波だったりします。これに紡錘波が続くパターンです。

水色の四角の部分に着目します。ここには睡眠紡錘波とよく似た周波数の波形が出ていますが、分布がより広い範囲にわたっており、波形自体もやや鋭いですね。これが、14Hz陽性棘波(14Hz positive burst)です。最近は、positive spikeというよりもburstという言い方が正式なようです。日本語だと陽性群発ですが、あまり使われていないので、ここでは従来の陽性棘波という言い方にしています。

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ちょっと待ってよ、陽性と言ったけど、上向きだよ!

と思った方はおられますか?

そのとおりです。上向きだと陰性ですね。脳波の世界では。

モンタージュを変えてみます。

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基準導出ですが、基準電極を平均基準電極にしました。

どうですか? 頭の後ろの方で下向き(陽性)になっているでしょう?

陽性棘波は、後側頭部(T5、T6)付近で陽性を示すのが特徴とされています。前頭部では上向きに見えますが。

14Hz positive burstは、正常亜型(normal variants)の1つです。波形は、小文字のmが続いたような波形になります。少し隙間が空いて6Hzになることもあり、6 & 14Hz positive burstと呼びます。

昔は自律神経発作と関連があるとされていましたが、現在は臨床的意義は乏しいとされています。尖っていますので、てんかん発射と間違えないように気を付けましょう。

ムムムッ(mmm)? 陽性棘波!

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2017/07/07

がんのようなてんかん

がん(癌)のようなてんかんってあるのでしょうか?

ちょっとキツめで不適切な例えかも知れませんが、以下を読んでいただくためです(笑)。

てんかんとひとくくりに言っても、原因は千差万別です。

良性てんかん、難治てんかんという言い方がありますが、この2つは治療に関しては別の病気と言ってもよいくらい違います。

難治てんかんの方をずっと診療していると、脳波異常が徐々に拡がってくる方がおられます。最初は狭い領域からのてんかん発射だったのが、徐々に周囲に拡がってくる。そのうちに大脳半球内や反対側の半球にも異常が拡がる。発作の起こる場所も拡がってくる。

こんな感じです。

てんかん原性という過程があります。

正常な脳を、てんかん発作を起こすような病的な脳に変えていく過程です。

脳のどこかに発作をしょっちゅう起こしたり、てんかん発射がひっきりなしに出ている部分があると、そこにつながっている元々は正常な部分も、徐々にてんかん発射を出すようになり、しまいには自分で発作を起こすようになる。

悪い人と付き合っていると悪いことを覚えてしまう。朱に交われば赤くなる、というような現象です。

癌のように、癌細胞が拡がるのとは異なりますが、脳内の異常な回路が徐々に拡がってくる。あまりにも拡がってしまうと、てんかん外科で切除できなくなってしまう。こんなところが、ちょっと癌に似ているように思うのです。

これに伴い、認知能力も徐々に落ちてきたりします。

てんかん外科手術を行う場合、時期を適切に選ぶことは大切です。病気が進んでしまった場合、最悪手術不能になります。また、年齢が大きくなって手術した場合、幼い時期の手術よりも回復には時間がかかります。脳の可塑性が期待できなくなるからです。

難治てんかんは進行しうることを意識しておくことは大切です。

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2017/06/28

北京出張

月末は、北京に出張です。片言の中国語が通じるか?

我去北京、なんちゃって。

中国語は、四声(上げ下げ)をきっちり発音しないと通じないそうです。音楽のメロディーのようなものですね。

音楽のような言語、中国語。

韓国語は抑揚がかなり日本語的で、中国語は日本語と全然違う。どちらも面白い。

ずっとよく分からん言語だと思っていた中国語ですが、かじってみると結構楽しい。文法は英語より単純かな? 漢字表記なので、親近感あり過ぎ。

中国語をマスターすれば、世界の数割を制覇したようなもんですよ。さらに英語とスペイン語あたりがあれば、無敵!?

出張ネタに戻りますが、北京から講演に呼ばれているのです。演題は、

クレアチン代謝異常症の診断と治療

たいへん光栄であります。

50分の講演をがんばってこなしてきます。

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2017/06/27

脳波クイズ Q6

次なる脳波クイズです。

Q6. 13歳男児。以下の質問に答えてください。

1. モンタージュは何か?

2. 覚醒時記録か、睡眠時記録か?

3. 出現している特徴的な波形の名前を述べよ。1つとは限らない。

4. 正常脳波か、異常脳波か?

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